Methylmalonsäure i.U.

Abnahmevorschrift Zur Untersuchung ist konzentrierter Morgenurin besonders geeignet. Eine bakterielle Kontamination ist zu vermeiden (Nitritnachweis negativ), da sich die Zusammensetzung der organischen Säuren verändern kann.
Lagerung der Proben erforderlichenfalls unter 4°C
Klinische Hinweise in hoher Konzentration pathognomonisch für Methylmalonazidurie (MMA, OMIM # 251000),
Differentialdiagnosen: Vitamin B12-Malabsorption (OMIM # 261100), MMA mit Homocystinurie CblC-Typ (OMIM # 277400), Transcobalamin II-Mangel (OMIM # 275350), MMA-Semialdehyd-Dehydrogenasemangel (OMIM # 603178) u. a.
Material Urin
Probengefäß Urin-Monovette
Probenvolumen 10 ml
Referenzbereich extrem erhöht: 1
negativ - Spur
letzte Änderung 18.03.2026 16:18