Blutentnahme nüchtern in Lithium-Heparinat-Monovetten, Eine verzögerte Plasmaabtrennung und Hämolyse sind zu vermeiden, da sich die Zusammensetzung der Aminosäurenlagerungsbedingt verändern kann. Erforderlichenfalls können abzentrifugierte Plasmaproben bei-20°C oder bei 4°C aufbewahrt werden
Einheit
µmol/L
Klinische Hinweise
Bei Erhöhung zusammen mit dem Nachweis von Allo-ILE und einem erhöhten Fischer-Quotienten hinweisend auf Ahornsirup-Krankheit(OMIM # 248600), DD: Hyperleucinämie, Hyperisoleucinämie, Hypervalinämie unter Aminosäure-Substitution