| Abnahmevorschrift |
Blutentnahme nüchtern in Lithium-Heparinat-Monovetten, Eine verzögerte Plasmaabtrennung und Hämolyse sind zu vermeiden, da sich die Zusammensetzung der Aminosäurenlagerungsbedingt verändern kann. Erforderlichenfalls können abzentrifugierte Plasmaproben bei-20°C oder bei 4°C aufbewahrt werden |
| Einheit |
µmol/L |
| Klinische Hinweise |
Bei Erhöhung zusammen mit dem Nachweis von Allo-ILE und einem erhöhten Fischer-Quotienten hinweisend auf Ahornsirup-Krankheit(OMIM # 248600), DD: Hyperleucinämie, Hyperisoleucinämie, Hypervalinämie unter Aminosäure-Substitution
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| Material |
Plasma (EDTA-Blut) |
| Probengefäß |
EDTA-Monovette |
| Probenvolumen |
2.7 ml |
| Akkreditierungsstatus |
akkreditiert |
| Referenzbereich |
| Alter | Referenzbereich | | ≤ 1M | 48,0 - 160,0 | | 1M - 2J | 47,0 - 155,0 | | 2J - 18J | 49,0 - 216,0 | | > 18J | 72 - 201 |
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| Verfahren |
LC/MS |
| letzte Änderung |
18.03.2026 16:50 |