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| Abnahmevorschrift | Präanalytik: - 24 h vor der Blutabnahme sportliche Betätigung meiden, - auf Alkohol und stark fetthaltige Mahlzeiten verzichten, - Blutabnahme unter stressfreien Bedingungen am liegenden Patienten, - Staudruck zur Venenpunktion zwischen dem systolischen und diastolischen Druck, - Stauung nicht länger als 1 Minute, während der Entnahme Stauschlauch öffnen, - großlumige (19 - 21 G) Kanüle, - nicht das erste Blut nach der Venenpunktion, - Mischungsverhältnis 1 Volumenteil Citrat und 9 Volumenteile Venenblut genau einhalten, - Vermischung des Citrates mit dem Blut durch mehrmaliges Schwenken (nicht Schütteln), - keine Blutentnahme aus Kathetern. Stör- und Einflussgrößen der plasmatischen Gerinnung: Keine Analytik in Proben mit Gerinnselbildung. Keine Analytik bei Füllungsabweichung > 10%. Keine Analytik bei ausgeprägter Hämolyse, ausgeprägtem Ikterus sowie starker Lipämie. Antikoagulanzien stören die plasmatische Gerinnung in Abhängigkeit von der Art des Medikamentes, dem Zeitpunkt der Blutabnahme und den verwendeten Reagenzien. voraussichtliche Bearbeitungszeit (ab Laboreingang): - wöchentlich |
| Einheit | Beth-E |
| Häufigkeit | werktags, normalschichtig |
| Klinische Hinweise | Indikation: Der Faktor VIII-Inhibitortest dient der Abklärung erworbener Inhibitoren (Hemmkörper) gegen die Aktivität von Gerinnungsfaktor VIII. Indikation für die Bestimmung von Hemmkörpern sind: Therapieversagen bei bekannter Hämophilie, spontane Blutungsneigung unklarer Genese mit Verminderung der Aktivität von Faktor VIII sowie der Verlaufskontrollen bei bekanntem Hemmkörper. Interpretation: Die häufigsten dieser Hemmkörper sind gegen Faktor VIII gerichtet, seltener gegen Faktor IX und sehr selten gegen andere Gerinnungsfaktoren. Das Auftreten von Hemmkörpern bei Patienten mit Hämophilie wird als kongenitale Hemmkörperhämophilie bezeichnet. Es handelt sich um eine Immunantwort auf die Substitutionstherapie. Seltener ist die spontane Hemmkörperhämophilie durch Autoantikörper bei bis dahin hämostaseologisch unauffälligen Personen. Unterschieden werden niedrigtitrige (<5 Bethesda-Einheiten) von hochtitrigen Hemmkörpern. Die Arbeitsvorschrift entspricht der Nijmegen-Modifikation der klassischen Bethesda-Methode entsprechend der Empfehlung der ISTH. Auf Grund der Inaktivierungskinetik werden unterschieden: Alloantikörper (Typ 1): Komplette Inaktivierung mit linearer Kinetik und somit direkter Proportionalität zwischen Plasmavorverdünnung und Hemmkörperkonzentration, tritt besonders bei kongenitaler Hemmkörperhämophilie auf. In der Regel liegen zwei bestimmte Restaktivitäten im auswertbaren Bereich von 25 bis 76% Restaktivität. Autoantikörper (Typ 2): Nicht komplette Inaktivierung, keine Proportionalität zwischen Plasmavorverdünnung und Hemmkörperkonzentration, zur Berechnung wird der Ansatz gewählt, der der Restaktivität von 50% am nächsten kommt. Dieser Typ tritt besonders bei spontaner Hemmkörperhämophilie auf. Sowohl bei Neuentdeckung als auch bei Verlaufskontrollen ist ein direkter Kontakt zwischen dem Fachverantwortlichen und dem betreuenden Arzt zur Abstimmung über das weitere Vorgehen erforderlich. |
| Material | Citrat-Blut |
| Probengefäß | Citrat-Monovette |
| Probenvolumen | 1.5 ml |
| Referenzbereich | extrem erhöht: 5.1 < 0.4 |
| Verfahren | Bethesda-Methode |
| letzte Änderung | 18.03.2026 15:17 |