Labindex

Abnahmevorschrift	Zur Untersuchung ist konzentrierter Morgenurin besonders geeignet. Eine bakterielle Kontamination ist zu vermeiden (Nitritnachweis negativ), da sich die Zusammensetzung der organischen Säuren verändern kann. Lagerung der Proben erforderlichenfalls unter 4°C
Klinische Hinweise	zusammen mit 2-Hydroxyisovaleriansäure und 2-Ketoisovaleriansäure hinweisend auf Ahornsirup-Krankheit, Defekt der Verzweigtketten-Alphaketosäuren-Dehydrogenase (MSUD, OMIM # 248600) Webseite mit Zusatzinfo: http://metagene.de
Material	Urin
Probengefäß	Urin-Monovette
Probenvolumen	10 ml
Referenzbereich	extrem erhöht: 1 negativ - Spur
letzte Änderung	18.03.2026 14:40

2-Ketoisovaleriansäure i.U.