|
|
| Abnahmevorschrift | Präanalytik: - 24 h vor der Blutabnahme sportliche Betätigung meiden, - auf Alkohol und stark fetthaltige Mahlzeiten verzichten, - Blutabnahme unter stressfreien Bedingungen am liegenden Patienten, - Staudruck zur Venenpunktion zwischen dem systolischen und diastolischen Druck, - Stauung nicht länger als 1 Minute, während der Entnahme Stauschlauch öffnen, - großlumige (19 - 21 G) Kanüle, - nicht das erste Blut nach der Venenpunktion, - Mischungsverhältnis 1 Volumenteil Citrat und 9 Volumenteile Venenblut genau einhalten, - Vermischung des Citrates mit dem Blut durch mehrmaliges Schwenken (nicht Schütteln), - keine Blutentnahme aus Kathetern. Stör- und Einflussgrößen der plasmatischen Gerinnung: Keine Analytik in Proben mit Gerinnselbildung. Keine Analytik bei Füllungsabweichung > 10%. Keine Analytik bei ausgeprägter Hämolyse, ausgeprägtem Ikterus sowie starker Lipämie. voraussichtliche Bearbeitungszeit (ab Laboreingang): - wöchentlich |
| Einheit | % |
| Klinische Hinweise | Indikation: Die Bestimmung der an den Glykoprotein Ib Rezeptor der Thrombozyten bindenden Aktivität des von Willebrand-Faktors ist ein funktioneller Test zur Ermittlung der Funktion des von Willebrand-Faktors. Der Test ist damit ein Teil der Diagnosekriterien für ein von Willebrand-Syndrom. Hinweis: Die Konzentration des von Willebrand-Faktors weist eine hohe intra- und interindividuelle Streubreite auf. Wesentliche Einflussfaktoren sind Lebensalter und Blutgruppe (höhere Werte bei Non-0 Blutgruppe) sowie Schwangerschaft. Der von Willebrand-Faktor steigt durch physische Belastung und akute Phase-Reaktionen sowie bei einer Reihe von Erkrankungen wie Lebererkrankungen, Diabetes mellitus, endothelialer Dysfunktion oder Mangel an ADAMTS-13 an. Interpretation: Der von Willebrand-Faktor (vWF) ist ein hochmolekulares Adhäsionsprotein mit Bindungsstellen für Faktor VIII, Glykoprotein Ib und Kollagen. vWF vermittelt die Adhäsion und Aggregation der Thrombozyten an der verletzten Gefäßwand und stellt das plasmatische Transportprotein für Gerinnungsfaktor VIII dar, den es zusätzlich vor einem vorzeitigen Abbau schützt. Der in den Weibel-Palade-Körperchen des Endothels gespeicherte von Willebrand-Faktor wird durch Stimulation z.B. durch Vasopressin freigesetzt. vWF ist stark glykosiliert und trägt die Blutgruppensubstanzen A, B und H, die seine Halbwertszeit beeinflussen. Er setzt sich aus einer Reihe von Multimeren zusammen, deren qualitative und qualitative Defekte zu unterschiedlichen Funktionsstörungen führen. Hereditäre Mangelzustände treten bedingt durch die Genlokalisation auf Chromosom 12 bei beiden Geschlechtern auf. Angeborene Mangelzustände Typ 1 betreffen 50 bis 70% der Patienten und sind durch eine quantitative Verminderung bedingt. Typ 2 Defekte sind durch qualitative Störungen gekennzeichnet. Der sehr seltene Typ 3 ist dadurch gekennzeichnet, dass nur sehr geringe Konzentrationen an vWF in der Zirkulation nachweisbar sind. Erworbene Mangelzustände treten bei unterschiedlichen Krankheitsbildern sowie unter Valproattherapie auf. Die Diagnose eines von Willebrand-Syndroms erfordert sowohl die Bestimmung der Konzentration als auch der Aktivität des von Willebrand-Faktors (Bindung an Glykoprotein Ib und/oder Kollagen). Die Differenzierung des Subtyps der Erkrankung erfolgt anhand der Quotienten aus den Bindungsaktivitäten an Glykoprotein Ib und Collagen sowie Faktor VIII zum vWF Antigen. Eine weiterführende Subtypbestimmung ist durch die Analyse der Multimeren, der Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation, der Faktor VIII Bindung sowie in gesonderten Fällen eine genomische Analyse gegeben. Infolge der hohen Variabilität der Plasmakonzentration sind bei klinischem Verdacht mehrere Kontrolluntersuchungen zur endgültigen Diagnosesicherung erforderlich. Eine Verlängerung der aPTT tritt nur auf, wenn die Bindung des Gerinnungsfaktor VIII gestört ist. Bei klinischem Verdacht auf einen Mangel an ADAMTS-13 und erhöhter Konzentration des von Willebrand-Faktors sollte die Aktivität der ADAMTS-13 zur Sicherung der Diagnose bestimmt werden. |
| Material | Citrat-Blut |
| Probengefäß | Citrat-Monovette |
| Probenvolumen | 1.5 ml |
| Referenzbereich | Kommentar: vWF:GP1bR - Referenzbereich: Blutgruppe 0: 43,8 - 161,5 % Blutgruppe A, B, AB: 53,8 - 210,8 % |
| letzte Änderung | 18.03.2026 16:17 |