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| Abnahmevorschrift | Präanalytik: - 24 h vor der Blutabnahme sportliche Betätigung meiden, - auf Alkohol und stark fetthaltige Mahlzeiten verzichten, - Blutabnahme unter stressfreien Bedingungen am liegenden Patienten, - Staudruck zur Venenpunktion zwischen dem systolischen und diastolischen Druck, - Stauung nicht länger als 1 Minute, während der Entnahme Stauschlauch öffnen, - großlumige (19 - 21 G) Kanüle, - nicht das erste Blut nach der Venenpunktion, - Mischungsverhältnis 1 Volumenteil Citrat und 9 Volumenteile Venenblut genau einhalten, - Vermischung des Citrates mit dem Blut durch mehrmaliges Schwenken (nicht Schütteln), - keine Blutentnahme aus Kathetern. Stör- und Einflussgrößen der plasmatischen Gerinnung: Keine Analytik in Proben mit Gerinnselbildung. Keine Analytik bei Füllungsabweichung > 10%. Keine Analytik bei ausgeprägter Hämolyse, ausgeprägtem Ikterus sowie starker Lipämie. Antikoagulanzien stören die plasmatische Gerinnung in Abhängigkeit von der Art des Medikamentes, dem Zeitpunkt der Blutabnahme und den verwendeten Reagenzien. voraussichtliche Bearbeitungszeit (ab Laboreingang): - tagesgleich |
| Einheit | % |
| Häufigkeit | werktags, normalschichtig |
| Klinische Hinweise | Indikation Die Bestimmung der Aktivität von Faktor VIII im Einphasengerinnungstest dient der Abklärung einer verlängerten aPTT sowie der Diagnostik von angeborenen (Hämophilie A, Konduktorin der Hämophilie A, von Willebrand-Syndrom) oder erworbenen (Hemmkörperhämophilie) Mangelzuständen. Weitere Indikationen sind Kontrolle der Substitutionstherapie und der Inhibitor-Eradikationstherapie. In Abhängigkeit vom eingesetzten Präparat muss die Bestimmung im chromogenen Test erfolgen. Abklärung einer erhöhten Aktivität erfolgt im Rahmen einer Thrombophilie-Diagnostik. Interpretation Isolierte angeborene Faktor VIII-Mangelzustände werden als Hämophilie A bezeichnet. In der Blutzirkulation ist Faktor VIII an das Trägerprotein von Willebrand-Faktor gebunden, sodass quantitative oder qualitative Störungen des von Willebrand-Faktors zu einer Verminderung des Gerinnungsfaktors VIII führen können. Die Vererbung der Hämophilie erfolgt X-chromosomal, sodass die Männer erkranken und Frauen als Konduktorinnen fungieren. Das klinische Bild ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. Schwere Hämophilie bei Aktivität <1%, mittelschwere Hämophilie bei Aktivität 1 bis 5% und milde Hämophilie bei Aktivität 6 bis 40%. In Abhängigkeit von der Lage der ursächlichen Mutation kann eine Differenz zwischen der Aktivität im Gerinnungstest und der Aktivität im chromogenen Test resultieren. Hereditäre Verminderungen von Faktor VIII bei von Willebrand-Syndrom werden autosomal vererbt. Durch Hemmkörper erworbene Verminderungen können bei Hämophilen durch die Therapie mit Gerinnungspräparaten sowie bei bisher gerinnungsgesunden Patienten beiderlei Geschlechts durch verschiedene Ursachen bedingt sein. Bei unbekannter Verminderung von Faktor VIII unter 40 % wird die Analytik im aPTT-basierten Plasmamischtest ggf. auch mit Inkubation wiederholt, um einen echten Mangel von einem Inhibitor zu differenzieren. Erworbener Mangel tritt auch durch Verlust sowie Verbrauch auf. Erhöhte Faktor VIII Aktivitäten finden sich bei Patienten mit Nicht-0-Blutgruppen, in Akutphasesituationen, bei physischem und psychischem Stress, Schwangerschaft, unter Therapie mit Cortison, Kontrazeptiva, Lebererkrankungen, urämischen Patienten. Auch ein Anstieg von Faktor VIII mit dem Alter ist beschrieben. Zur Absicherung der Diagnose einer schweren Hämophilie werden Faktor VIII-Aktivitäten <1% in einem speziellen Analysenlauf geprüft. |
| Material | Citrat-Blut |
| Probengefäß | Citrat-Monovette |
| Probenvolumen | 1.5 ml |
| Referenzbereich | extrem erniedrigt: 40 extrem erhöht: 200 60 - 150 |
| Verfahren | Ger.test / Einstufenmeth. / Chromogener Test |
| letzte Änderung | 18.03.2026 15:53 |