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| Abnahmevorschrift | siehe vWF:Ag |
| Klinische Hinweise | Indikation: Die Bestimmung der Quotienten vWF:CB/vWF:Ag, vWF:GP1bR/vWF:Ag und FVIII/vWF:Ag dient der Ermittlung des Subtyps eines von Willebrand-Syndroms. Interpretation: Typ I ist der häufigste (50 - 70 %) Subtyp mit einer quantitativen Verminderung des von Willebrand-Faktors auf < 30 %. Alle 3 Quotienten liegen im Normbereich > 0,7. Typ III ist durch eine schwere Verminderung des von Willebrand-Faktors auf < 5 % gekennzeichnet, dadurch sind die Bindungsaktivitäten an Collagen und GPIb kaum messbar. Da Faktor VIII nicht stabilisiert wird, ist er vermindert und das klinische Bild ähnelt dem einer Hämophilie. Typ II fasst Störungen mit unterschiedlichen Pathomechanismen zusammen. IIA: Häufigste Form des Typs II, hochmolekulare Multimere fehlen infolge defekter Multimerisierung, defekter Dimerisierung oder erhöhter Proteolyse. Die Quotienten vWF:CB/vWF:Ag und vWF:GP1bR/vWF:Ag sind vermindert. Der Quotient FVIII/vWF:Ag ist im Normbereich. IIB: Es besteht eine vermehrte Affinität zu Glycoprotein IB der Plättchen. Durch die Bindung an die Plättchen fehlen die hochmolekulare Multimere in der Zirkulation, es resultiert eine Thrombozytopenie, die durch Minirin verstärkt wird. Die Quotienten vWF:CB/vWF:Ag und vWF:GP1bR/vWF:Ag sind vermindert, die Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation mit niedriger Ristocetinkonzentration (LD-RIPA) ist gesteigert. Wenn bei einer LD-RIPA eine Aggregation ausgelöst werden kann, muss differentialdiagnostisch in Mischtesten (zwischen Thrombozyten und Plasma des Patienten und eines gesunden Spenders) ein Platelet-Type ausgeschlossen werden. Die Platelet-Type oder Pseudo - von Willebrand Disease ist eine Erkrankung, bei der infolge einer Mutation im GPIb-Gen eine hohe Affinität zum nicht mutierten gesunden von Willebrand-Faktor besteht. Ist die LD-RIPA im Ansatz von Plättchen des Patienten mit Spenderplasma gesteigert, liegt ein Platelet-Type vor (Therapieoption ist die Transfusion von Thrombozyten), tritt der Befund im Ansatz von Spenderthrombozyten mit Patientenplasma auf, liegt ein Typ IIB vor. IIM: Ursache sind Mutationen in den Bindungsstellen für Collagen bzw. GP1b, hochmolekulare Multimere sind vorhanden, einer der Quotienten vWF:CB/vWF:Ag oder vWF:GP1bR/vWF:Ag ist vermindert. IIN: Gestörte Fähigkeit zur Bindung an Gerinnungsfaktor VIII, dadurch ist die Faktor VIII-Aktivität vermindert. Der Quotient FVIII/vWF:Ag ist vermindert, die Klinik zeigt ein Hämophilie-ähnliches Bild. Eine Differentialdiagnose zur Hämophilie ist durch Bestimmung der Faktor VIII-Bindungsaktivität dringend erforderlich, da Therapie und Familienberatung unterschiedlich sind. |
| Material | Citrat-Blut |
| Probengefäß | Citrat-Monovette |
| Probenvolumen | 1.5 ml |
| Referenzbereich | > 0.7 |
| letzte Änderung | 18.03.2026 16:10 |