Galaktose-1-Phosphat-Uridyl-Transf.i.TB.

Abnahmevorschrift Trockenblut auf Spezial-Filterpapier als Probenträger, verbunden mit Datenteil (Bezug über Screening- und Stoffwechsellabor, Tel. 458 5230), Probengewinnung durch frei auf Markierungen des Filterpapieres tropfendes Kapillar- oder Venenblut ohne Zusätze (ca. 50 µl je Kreis), das nach ca. 2 Stunden Trocknen bei Raumtemperatur weitergeleitet werden kann (s. Testkarten-Rückseite). Durch Hitzeinaktivierung des Enzyms (verzögerter Probentransport bei erhöhten Temperaturen) werden falsch positive Befunde verursacht!
Einheit U/g Hb
Häufigkeit Mo - Sa, normalschichtig
Klinische Hinweise Untersuchung im Rahmen des Neugeborenenscreenings zur Erkennung einer klassischen Galaktosämie (Defekt der Galaktose-1-phosphat-uridyltransferase). Die Störung im Abbau von Milchzucker (Galaktose) führt zu schweren Leber- und Nierenschädigungen sowie geistiger und körperlicher Behinderung. Todesfälle in den ersten Monaten sind möglich. Therapiert wird durch galaktosefreie Ernährung.
Material Trockenblut
Probengefäß Trockenblutkärtchen
Akkreditierungsstatus akkreditiert
Referenzbereich >3.5
Verfahren semiquantitative Methode, Spektroskopie
letzte Änderung 18.03.2026 15:39